血清生長(zhǎng)激素高達(dá)正常水平的 15 倍

剛開(kāi)始身高長(zhǎng)高還是很開(kāi)心的，但漸漸發(fā)現(xiàn)隨著身高增長(zhǎng)，煩惱也接踵而來(lái)，患者出現(xiàn)了下頜突出、嘴唇腫大、鼻子變寬、皮膚粗糙等癥狀。不僅顏值走了的下坡路，還陸續(xù)出現(xiàn)多飲、多食、多尿、乏力等癥狀，人慢慢消瘦，一年體重竟下降了近 10 kg。

檢查發(fā)現(xiàn)，血清生長(zhǎng)激素結(jié)果是正常值的 15 倍之多，空腹血糖則為正常值的 3 ~ 4 倍，醫(yī)生綜合其他相關(guān)檢查結(jié)果和癥狀表現(xiàn)，最終確診為生長(zhǎng)激素垂體腺瘤（一種少見(jiàn)的垂體瘤類(lèi)型）。

垂體＆生長(zhǎng)激素

垂體位于我們?nèi)四X底部的中央位置，雖然僅有豌豆大小，但它具有強(qiáng)大的調(diào)節(jié)及分泌功能，也被稱(chēng)作人體「內(nèi)分泌腺之首」，能夠參與調(diào)節(jié)人體內(nèi)分泌系統(tǒng)的各項(xiàng)活動(dòng)。

位于腦垂體前葉中的嗜酸細(xì)胞能夠分泌一些肽類(lèi)激素，生長(zhǎng)激素（GH）就是其中非常重要的一種，分泌量約占腺垂體分泌激素的 50%。

因 GH 的半衰期較短和脈沖式分泌等生物學(xué)特點(diǎn)，GH 可借助肝臟和各種靶器官中的受體作用轉(zhuǎn)化為另一種結(jié)構(gòu)更為穩(wěn)定、生物學(xué)功能更為持久的激素 —— 胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）。

IGF-1 可以促進(jìn)骨骺軟骨細(xì)胞 DNA、RNA 及軟骨細(xì)胞分裂和蛋白粘多糖的合成，進(jìn)而調(diào)節(jié)骨骼生長(zhǎng)，是實(shí)現(xiàn)身體「長(zhǎng)高」必不可少的介質(zhì)。

此外，GH 還具備強(qiáng)大的代謝調(diào)節(jié)作用，如參與體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成以及人體要元素的吸收，調(diào)控糖代謝，加快脂肪分解，提高機(jī)體免疫力、促進(jìn)傷口愈合等。

血糖為什么那么高？

生長(zhǎng)激素與胰島素代謝通路相互交聯(lián)，生長(zhǎng)激素水平升高可引起組織胰島素抵抗，使外周組織對(duì)葡萄糖的攝取減少，從而導(dǎo)致血糖水平增高。

GH 分泌減少或缺乏

GH 分泌減少或缺乏引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏癥（GHD），又稱(chēng)垂體性侏儒，是導(dǎo)致兒童身材矮小的常見(jiàn)內(nèi)分泌原因之一，兒童期發(fā)病率約 1/4000～1/10000。

病因分類(lèi)上可分為特發(fā)性和器質(zhì)性?xún)煞N，前者約占 95%，后者占 5%，器質(zhì)性常見(jiàn)病因包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、腦積水等。臨床主要表現(xiàn)為矮小，可伴或不伴有其他垂體激素的異常，需要注意的是：?jiǎn)渭冃裕▎渭內(nèi)狈ιL(zhǎng)激素）GHD 對(duì)于重組人生長(zhǎng)激素 (rhGH) 治療效果好，若將其他的疾病誤診為 GHD，則有可能延誤患兒病情。

兒童 GHD 的診斷需分析患兒的生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)及生化檢測(cè)結(jié)果綜合判斷。

國(guó)內(nèi)診斷主要依據(jù)包括：①身高落后于同年齡、同性別正常健康兒童身高的第 3 百分位數(shù)以下；②年生長(zhǎng)速率＜7 cm / 年（3 歲以下）；＜5 cm / 年（3 歲 - 青春期前）；＜6 cm / 年（青春期）； ③勻稱(chēng)性矮小、面容幼稚；④智力發(fā)育正常；⑤骨齡落后于實(shí)際年齡；⑥兩項(xiàng) GH 藥物激發(fā)試驗(yàn) GH 峰值均＜10 μｇ/L；⑦IGF-1 低于正常。

常用檢測(cè)

①血清（漿）GH 測(cè)定

GH 分泌具有晝夜時(shí)間節(jié)律性、半衰期短、脈沖式分泌特點(diǎn)，一般采血時(shí)間應(yīng)在午夜或清晨起床前安靜平臥時(shí)，現(xiàn)臨床實(shí)驗(yàn)室多采用免疫法測(cè)定其濃度。

參考范圍：嬰幼兒 15 ~ 40 μｇ/L；2 歲兒童 4 μｇ/L；4 歲以上兒童及成人 0 ~ 5 μｇ/L。

（TIPS 在未能確定是否正好處于 GH 脈沖式分泌階段時(shí)，GH 水平再高或零，均無(wú)多大價(jià)值，需結(jié)合 GH 激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果綜合判斷。）

②血清（漿）IGF-1 測(cè)定

IGF-1 幾乎全部和血漿蛋白結(jié)合，血液總 IGF-1 半衰期長(zhǎng)達(dá) 2 小時(shí)左右，血液濃度相對(duì)穩(wěn)定，日夜波動(dòng)小，與 GH 水平相對(duì)一致，診斷 GH 功能紊亂時(shí)特異性及敏感性均優(yōu)于 GH 檢測(cè)。

③GH 激發(fā)試驗(yàn) 

包括生理性刺激試驗(yàn)和藥物刺激試驗(yàn)兩種，由于生理性刺激試驗(yàn)有效率較低、重復(fù)性差，臨床主要應(yīng)用藥物刺激試驗(yàn)，在 2 種作用機(jī)制不同的藥物激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果都不正常時(shí)，可以考慮 GHD 的診斷。

（TIPS GH 激發(fā)試驗(yàn)應(yīng)用局限性：正常兒童和部分 GHD 患兒之間 GH 峰值存在重疊現(xiàn)象，約 15% ~ 25% 的正常兒童對(duì) GH 刺激試驗(yàn)的反應(yīng)小于 10 μｇ/L，而 GH 軸功能異常的患兒激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果可為正常。）